脂肪和钙化是大多数错牙合畸形的特征构瘤,肺错牙合构瘤常见爆米花样钙化,肾错牙合构瘤20%并发结节性硬化,肝错牙合构瘤多为囊实性肿块和肝内胆管错牙合。问题1:对待错误构瘤 1,肺错构瘤肺错构瘤大部分是良性的,只有0.5%左右是恶性的,但文献中也有肺错构瘤恶性的报道。
患儿最初症状为不规则局限性肝肿大,肿块位于右腹部或右上腹。病史中常描述肿瘤生长迅速,部分可达脐下或中线以外,表面光滑,边缘清楚,硬度适中,可轻微左右移动,无压痛。除了前期有轻度贫血,一般情况好很多。晚期可见黄疸、腹水、发热、贫血、体重减轻、腹壁静脉扩张,腹部巨大肿块可引起呼吸困难。约20%的肝母细胞瘤病例有骨质疏松症,严重者可导致多发性骨折。
肝母细胞瘤患儿肝功能常正常,但肝细胞癌合并肝炎或肝硬化患者血清胆红素、碱性磷酸酶、转氨酶可能升高。60% ~ 90%的肝细胞癌和90%以上的肝母细胞瘤的甲胎蛋白升高。肝母细胞瘤患儿尿胱硫醚排泄增加。其他原发性肝脏肿瘤常见的有海绵状血管瘤和血管内皮瘤。前者可因肿瘤生长压迫肝组织,使肝细胞变性。有时肿瘤内有动静脉短路,可导致儿童心力衰竭或因肿瘤破裂出血而死亡。
error 构瘤这个词是Albrecht在1904年首先提出的。大多数学者一直认为,错误构瘤并不是真正的肿瘤,而是器官内正常组织的错误组合和排列。这类器官和组织的数量、结构或成熟度的紊乱变化,会随着人体的发育而缓慢生长,很少会恶变。错构瘤成分复杂,多为正常组织异常发育形成的瘤样畸形,少数属于间叶性肿瘤。脂肪和钙化是大多数错牙合畸形的特征构瘤,肺错牙合构瘤常见爆米花样钙化,肾错牙合构瘤20%并发结节性硬化,肝错牙合构瘤多为囊实性肿块和肝内胆管错牙合。
肺错合畸形构瘤:发病原因尚不清楚,容易被接受的是错合畸形构瘤是胚胎发育过程中支气管组织倒置脱落并被正常肺组织包围,生长缓慢,或可能一定时间不生长,然后逐渐发展形成肿瘤,错合畸形构瘤。发病年龄为30 ~ 60岁,男性略多于女性。肺性错牙合畸形构瘤生长缓慢,多位于肺外围。一般无症状,多见于健康检查胸片。